Scrúdú ar thábhacht na bainistíochta cothaithe i bpróiseas fáis 2 othar a bhfuil neamhoird meitibileachta aigéad orgánaigh orthu

Ayako Yoshida 1) , Minatsu Ishige (Wada) 1) , Junichi Suzuki 1) , Hiroshi Saito 1) , Tatsuhiko Urakami 1) , Masari Takahashi 1) , Hideo Mugishima 1)

1) Roinn Péidiatraice Scoil Leighis Ollscoil Nihon An Roinn Péidiatraice

Dáta scaoilte J-STAGE 20131104

Keywords: aicídéime meitiolmónach , aicídéime propionic , neamhord meitibileachta aigéad orgánach , teip rathú, bainistíocht cothaithe

Tuairiscímid cúrsa 2 chás de theip fáis i neamhord meitibileachta aigéad orgánach inár n-ospidéal. Cuireadh moill ar othair aicídéime meitilemalónach a d’fhorbair ag 7 lá d’aois maidir le cóireáil chuí a dhiagnóisiú agus a thionscnamh, agus d’fhág siad moilliú meabhrach trom agus mainneachtain a bheith rathúil mar gheall ar sequelae de hiperammonemia agus droch-rialú. Cé go ndéantar bainistíocht cothaithe trí bheathú feadán, tá an t-urlacan láidir agus tá an airde ag athrú go -2.6 SD. Ar an láimh eile, i gcás aicídéime propionic, a d’fhorbair freisin ag 7 lá d’aois, cuireadh tús le braiteadh luath agus cóireáil luath iomchuí. Tógadh cothú leordhóthanach próitéine agus calraí bunaithe ar na critéir chóireála, agus d'fhan an airde ag -0.3 SD. Is féidir a bheith ag súil go soláthróidh bainistíocht cheart cothaithe prognóis fáis maith fiú i gcás neamhoird meitibileachta aigéad orgánaigh.